บทความที่ได้รับความนิยม

วันพฤหัสบดีที่ 3 กุมภาพันธ์ พ.ศ. 2554

สาเหตุโรคหัวใจในเด็ก


ในการพิจารณาถึงโรคแต่ละชนิด สิ่งที่มีส่วนเกี่ยวข้องเป็นต้นเหตุของการเปลี่ยนแปลงในร่างกาย จนทำให้เกิดความผิดปกติของอวัยวะต่างๆ ซึ่งถ้าความผิดปกติมีมากพอ ก็จะทำให้เกิดอาการต่างๆ สิ่งที่เป็นต้นเหตุต่างๆเหล่านี้ได้แก่

1. สิ่งที่ทำให้เกิดโรค เช่น ตัวแบคทีเรียในโรคติดเชื้อ
2. สิ่งแวดล้อม เช่น การบาดเจ็บจากอุบัติเหตุ
3. ตัวบุคคลจะเห็นได้ว่าในโรคใดโรคหนึ่ง ถ้าสิ่งที่ทำให้ เกิดโรคและสิ่งแวดล้อมเหมือนกัน ความรุนแรงของแต่ละโรคจะขึ้นกับตัวบุคคลที่เป็นโรคนั้นๆ และสิ่งหนึ่งที่มีอิทธิพลต่อการเป็นโรคหรือความรุนแรงของโรคในบุคคลคนนั้นได้แก่พันธุกรรมที่ปกติหรือผิดปกติ
ความผิดปกติทางพันธุกรรม อาจจะทำให้เกิดความผิดปกติต่างๆ ทั้งทางกายภาพ ตั้งแต่บุคคลนั้นยังเป็นตัวอ่อน หรือทารกในครรภ์มารดาอยู่ หรือความผิดปกติทางสรีรวิทยา ซึ่งจะทำให้บุคคลนั้นมีอาการแสดงต่างๆ ของโรคแต่ละชนิด ซึ่งรวมถึงโรคต่างๆ ทางหัวใจและหลอดเลือดด้วย
ความผิดปกติทาง พันธุกรรมสามารถถ่ายทอดไปสู่สมาชิกในครอบครัว ที่อยู่ในชั่วอายุต่อๆไปได้ สิ่งที่ช่วยบอกได้ว่า อาจมีโรคที่ถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์หรือพันธุกรรม ได้แก่ ประวัติในครอบครัวที่มีบุคคลอื่น ซึ่งมีอาการและสิ่งตรวจพบ เช่นเดียวกับผู้ป่วย แพทย์มีความจำเป็นต้องทราบรายละเอียดต่างๆ เพื่อให้การวินิจฉัยโรคที่ถูกต้อง และรู้ถึงต้นเหตุของโรค ข้อมูลเหล่านี้ยังเป็นประโยชน์ ในการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรม เช่น การตอบคำถามว่าถ้าพ่อแม่คู่นั้นมีบุตรคนหนึ่งที่เป็นโรคแล้ว ถ้าแม่ตั้งครรภ์อีก บุตรคนที่สองจะมีอัตราเสี่ยงของการเกิดโรคเท่าไร หรือถ้าพ่อหรือแม่คนใดคนหนึ่ง เป็นโรคแต่กำเนิด บุตรที่เกิดมาจะมีอัตราเสี่ยงของการเป็นโรคแต่กำเนิดเท่าไร
สาเหตุของโรคหัวใจในเด็กก็เช่นเดียวกับสาเหตุของโรคอื่นๆ คือ ขึ้นกับสิ่งต่างๆดังกล่าวแล้วข้างต้น ไม่ว่าโรคหัวใจในเด็กจะเป็นโรคหัวใจชนิดที่เป็นแต่กำเนิด หรือเป็นภายหลังเกิด โรคต่างๆ เหล่านี้ก็จะเกิดจากสิ่งที่ทำให้เกิดโรค สิ่งแวดล้อม และตัวบุคคล

โรคหัวใจแต่กำเนิด

สาเหตุของโรคหัวใจแต่กำเนิดได้แก่
1. สิ่งที่ทำให้เกิดโรค ซึ่งอาจจะเป็นพวกเชื้อโรคต่างๆ หรือสารต่างๆ เช่น ยา สารเคมี ฮอร์โมน สิ่งเสพติด รังสี เป็นต้น ตัวอย่างของสาเหตุโรคหัวใจแต่กำเนิด ที่พบว่าเกิดจากสิ่งต่างๆเหล่านี้ ได้แก่ ขณะที่แม่ตั้งครรภ์แล้ว แม่ติดเชื้อหัดเยอรมัน โดยเฉพาะอย่างยิ่งใน 2 เดือนแรกของการตั้งครรภ์ ยาที่อาจเป็นต้นเหตุของโรคหัวใจแต่กำเนิด ได้แก่ ยาบ้า ยากันชักบางชนิด ฮอร์โมนทางเพศ และเหล้า เป็นต้น
2. สิ่งแวดล้อม เช่น แม่ที่เป็นเบาหวานแล้วตั้งครรภ์ แม่ที่เป็นโรคลุปัส อีริธธีมาโตซัส เป็นต้น บุตรที่คลอดจะมีโอกาสเป็นโรคหัวใจมากกว่าเด็กที่แม่ปกติ
3. ตัวบุคคล ในที่นี้หมายถึงตัวเด็กเอง ซึ่งการที่จะเป็นโรคหัวใจแต่กำเนิดหรือไม่ ขึ้นกับการที่ เด็กคนนั้นมีความผิดปกติทางพันธุกรรมหรือไม่ ถ้าเด็กคนนั้นมีความผิดปกติทางพันธุกรรม ความผิดปกตินั้น อาจจะทำให้เด็กมีความผิดปกติของหัวใจโดยตรง หรือมีความผิดปกติของเนื้อเยื่อระบบอื่นๆ ซึ่งจะทำให้มีผลต่อการเกิดโรคหัวใจ หรือ มีความผิดปกติชนิดเป็นกลุ่มอาการ เช่น กลุ่มอาการดาวน์ หรือมองโกล ซึ่งมีความผิดปกติของระบบต่างๆหลายระบบ เช่น สมอง เลือด ทางเดินอาหาร และประมาณเกือบครึ่งหนึ่งจะมีโรคหัวใจแต่กำเนิดร่วมด้วย
โรคหัวใจและหลอดเลือดที่เกี่ยวกับพันธุกรรม
แบ่งได้เป็น
1. คามผิดปกติของโครโมโซมซึ่งอยู่ในเซลล์
ความผิดปกติของโครโมโซมซึ่งอยู่ในเซลล์ และเป็นที่อยู่ของหน่วยถ่ายพันธุกรรมซึ่งมีประมาณ 50000-100000 ในคน คนมีโครโมโซม 23 คู่ และ 1 ใน 23 คู่ เป็นโครโมโซมเพศซึ่งอาจจะเป็น X หรือ Y ถ้าเป็นเพศหญิงจะเป็น X สองตัว และถ้าเป็นเพศชายจะเป็น X และ Y อย่างละหนึ่งตัว เด็กที่เป็นโรคหัวใจแต่กำเนิดที่มีความผิดปกติของโครโมโซมพบร้อยละ 5-10 ของโรคหัวใจแต่กำเนิดทั้งหมด เด็กเหล่านี้มักจะมีความผิดปกติของระบบอื่นๆ ของร่างกายร่วมด้วยเป็นกลุ่มอาการต่างๆ สำหรับความผิดปกติของโครโมโซม อาจจะเนื่องจากจำนวนผิดปกติคือเพิ่มขึ้นหรือลดลง มีการขาดไปแล้วเชื่อมเข้าที่ใหม่ของโครโมโซม มีการเพิ่มขึ้นหรือลดลงของหน่วยถ่ายพันธุกรรม
2. ความผิดปกติของหน่วยถ่ายพันธุกรรมตัวเดียว
ความผิดปกติของหน่วยถ่ายพันธุกรรมตัวเดียว เป็นต้นเหตุเพียงร้อยละ 3 ของโรคหัวใจแต่กำเนิด ปัจจุบันนี้ มีโรคทางระบบหัวใจและหลอดเลือดจำนวนมาก ที่สามารถบอกได้ถึงตำแหน่งต่างๆ ของหน่วยถ่ายพันธุกรรม ซึ่งเป็นสาเหตุของโรค และแผนที่พันธุกรรมของตำแหน่งต่างๆเหล่านี้ ถือได้ว่าเป็นกายวิภาคที่ผิดปกติของหน่วยถ่ายพันธุกรรมของมนุษย์ การถ่ายทอดทางพันธุกรรมของโรคกลุ่มนี้ จากชั่วอายุหนึ่งไปยังอีกชั่วอายุหนึ่ง เช่น จากรุ่นพ่อแม่ไปยังรุ่นลูก อาจจะเป็นแบบเด่นหรือแบบด้อยก็ได้ หรืออาจจะถ่ายทอดโดยผ่านทางโครโมโซมเพศ
2.1 การถ่ายทอดแบบด้อย
การถ่ายทอดแบบด้อย มีคุณสมบัติดังต่อไปนี้คือเป็นในชั่วอายุเดียว เป็นในเพศชายและหญิงเท่าๆกัน ทั้งบิดาและมารดา ไม่มีอาการแสดงของโรคนั้นๆ แต่จะมีความผิดปกติของโรคนั้นแฝงอยู่ในโครโมโซม บุตรทั้งหมดที่เกิดมาจะมีโอกาสเป็นโรคร้อยละ 25 ร้อยละ 50 จะมีความผิดปกติแฝงอยู่ในโครโมโซมแต่ไม่เป็นโรค ส่วนอีกร้อยละ 25 จะปกติ
2.2 การถ่ายทอดแบบเด่น
การถ่ายทอดแบบเด่น มีคุณสมบัติดังต่อไปนี้คือ เป็นในหลายชั่วอายุ เป็นในเพศชายและหญืงเท่าๆกัน บิดาหรือมารดาผิดปกติเพียงคนเดียว แต่รุ่นลูกจะเป็นโรคร้อยละ 50 ส่วนอีกร้อยละ 50 จะปกติ
2.3 การถ่ายทอดผ่านทางโครโมโซมเพศ
การถ่ายทอดผ่านทางโครโมโซมเพศ มีคุณสมบัติดังต่อไปนี้คือ ไม่มีการถ่ายทอด จากผู้ชายสู่ผู้ชาย บุตรสาวทุกคนของชายที่เป็นโรค จะมีความผิดปกติแฝงอยู่ในโครโมโซม บุตรชายของมารดาที่มีความผิดปกติแฝงอยู่ในโครโมโซมม ีโอกาสเป็นโรคร้อยละ 50 ส่วนบุตรสาวร้อยละ 50 มีโอกาสพบความผิดปกติแฝงอยู่ในโครโมโซม


3. ความผิดปกติที่เป็นโรคพันธุกรรมแบบปัจจัยร่วม
ความผิดปกติที่เป็นโรคพันธุกรรมแบบปัจจัยร่วม ซึ่งพบประมาณร้อยละ 90 ของโรคหัวใจ แต่กำเนิด โรคหัวใจที่เกิดจากพันธุกรรมแบบปัจจัยร่วมมักจะเป็นแบบผิดปกติชนิดใดชนิดหนึ่งเท่านั้น ความผิดปกติชนิดนี้ เกิดจากความสัมพันธ์ระหว่าง หน่วยถ่ายพันธุกรรมหลายตัว กับสาเหตุทางสิ่ง แวดล้อมหลายอย่างร่วมกัน ความผิดปกติแบบนี้เกิดขึ้นโดยมีเหตุจากสิ่งแวดล้อม เช่น เชื้อไวรัสหรือยาไปรบกวนการก่อรูปของหัวใจในคน ที่มีหน่วยถ่ายพันธุกรรมผิดปกติ ทำให้เกิดโรคขึ้นในครอบครัว เดียวกัน แต่โอกาสที่จะเกิดโรคในรุ่นลูกจะมีไม่เกินร้อยละ 5-10 เท่านั้น เนื่องจากสาเหตุของโรคหัวใจข้อนี้มีปัจจัยที่เกี่ยวข้องกับการเกิดโรคมาก การคำนวณโอกาสของการเกิดโรคจึงเป็นไปได้ยากแต่จากการศึกษาย้อนหลังสามารถคำนวณโอกาสของการเกิดโรคได้ เช่น ถ้ามีพี่คนหนึ่งเป็นโรคหัวใจแต่กำเนิด อัตราเสี่ยงของการเป็นโรคหัวใจแต่กำเนิดในน้องคนถัดไป จะมีเพียงร้อยละ 1-4 เท่านั้น (โดย ทั่วไปเด็กที่ไม่มีพี่เป็นโรคหัวใจมีโอกาสเป็นโรคหัวใจร้อยละ 0.7) แม้ว่าอัตราเสี่ยงนี้จะไม่สูงแต่ถ้ามี พี่เป็นโรคหัวใจแต่กำเนิดสองคนแล้ว อัตราเสี่ยงนี้จะเพิ่มขึ้น 2-3 เท่า และถ้ามีพี่หนึ่งคนและบิดาหรือมารดาคนใดคนหนึ่งเป็นโรคหัวใจแต่กำเนิด อัตราเสี่ยงของการเป็นโรคหัวใจแต่กำเนิดในบุตรคนต่อไปเท่ากับ ร้อยละ 15 (การที่มารดาเป็นโรคหัวใจแต่กำเนิดทำให้บุตรมีอัตราเสี่ยงต่อการเป็นโรคหัวใจแต่กำเนิดมากกว่าการมีบิดาเป็นโรคหัวใจแต่กำเนิด) และถ้ามีพี่เป็นโรคหัวใจแต่กำเนิด 3 คนแล้ว อัตราเสี่ยงนี้จะเพิ่มขึ้นเป็นร้อยละ 10-20
ความรู้เหล่านี้จะเป็นข้อมูลที่เป็นประโยชน์ในการพยากรณ์โอกาสของการเป็นโรคหัวใจแต่กำเนิดว่าจะมีมากน้อยเท่าไร
การให้คำปรึกษาทางพันธุกรรม
หลักของการให้คำปรึกษาและแนะนำ เกี่ยวกับทางพันธุกรรม คือ แพทย์ผู้ที่จะให้คำปรึกษาและแนะนำ จะแจ้งให้บิดาและมารดาของเด็ก ซึ่งเป็นโรคทราบถึงโรคที่เด็กเป็น ความรุนแรงของโรค อาการและอาการแสดง ซึ่งอาจจะมากหรือน้อย การพยากรณ์โรค การรักษาและผลการรักษา ผลกระทบที่อาจจะมีต่อครอบครัวในด้านต่างๆ เช่น จิตใจ สังคม เศรษฐกิจ วิธีการถ่ายทอดทางพันธุกรรม อัตราเสี่ยงของการเป็นโรคเดียวกันในบุตรคนต่อๆไป การวางแผนครอบครัว ความเป็นไปได้ของการวินิจฉัยโรคตั้งแต่ทารกยังอยู่ในครรภ์ เป็นต้น
แพทย์จะให้ข้อมูลอย่างตรงไปตรงมา แก่บิดามารดาของเด็ก ในรูปของการให้แต่เฉพาะข้อมูล โดยไม่ให้ความคิดเห็นหรือข้อเสนอแนะ การตัดสินใจในการดำเนินการต่างๆ ควรเป็นหน้าที่ของทั้งบิดาและมารดาของเด็กผู้ป่วย ซึ่งต้องอาศัยข้อมูลโดยละเอียดจากแพทย์ และรากฐานต่างๆของตัวบิดาและมารดา ตั้งแต่ระดับการศึกษา การนับถือศาสนา ศีลธรรม วัฒนธรรม ประเพณี และฐานะของครอบครัว ทั้งทางเศรษฐกิจและสังคม
ข้อมูลที่สำคัญมากที่สุดที่ช่วยบอกถึงวิธีถ่ายทอดของโรคทางพันธุกรรม ได้แก่ ประวัติครอบครัว รวมทั้งเชื้อชาติของสมาชิกทุกคนในครอบครัว เพราะโรคบางโรคอาจจะพบเฉพาะในคนบางเชื้อชาติ เท่านั้น ข้อมูลต่างๆต้องพยายามให้ได้อย่างละเอียดที่สุด แล้วเขียนเป็นผังรายละเอียดของสมาชิกทุกคนในแต่ละชั่วอายุคน
ข้อมูลของสมาชิกในครอบครัว
1. ข้อมูลของสมาชิกในครอบครัว ควรพยายามสอบถามให้ได้จากญาติทุกระดับของเด็กที่เป็นผู้ป่วย ตั้งแต่ระดับบิดามารดา บุตร พี่น้อง ระดับญาติสนิทได้แก่ ลุง ป้า น้า อา ปู่ ย่า ตา ยาย หลาน ระดับญาติห่างๆได้แก่ ทวด เหลน
2. ถ้ามีผู้ที่เสียชีวิต ควรทราบด้วยว่า เสียชีวิตเมื่ออายุเท่าไร ด้วยสาเหตุอะไร
3. ประวัติการแต่งงานระหว่างสมาชิกในครอบครัวเดียวกัน อาจเป็นต้นเหตุของโรคที่ถ่ายทอดโดยผ่านโครโมโซมแบบด้อย
4. ประวัติอย่างอื่นที่สำคัญ ได้แก่ สมาชิกในครอบครัวที่เป็นโรคชนิดเดียวกับเด็กผู้ป่วย ประวัติความพิการแต่กำเนิด ปัญญาอ่อน ตายตั้งแต่ยังเป็นทารก ตายคลอด แท้ง ส่วนข้อมูลของโรคที่เกี่ยวข้องนั้น แพทย์ผู้จะให้คำปรึกษาต้องซักถามถึงอาการและอาการแสดงของโรคนั้นๆโดยละเอียด เพราะสมาชิกในครอบครัวที่เป็นโรคแต่ละคนอาจจะมีอาการหรืออาการแสดงบางอย่างเท่านั้น
ประวัติที่สำคัญมากอีกอย่างหนึ่ง คือ ประวัติเกี่ยวกับการตั้งครรภ์โดยละเอียด เช่น การใช้ยาคุมกำเนิด การใช้ยาขณะตั้งครรภ์ การดื่มเหล้าขณะตั้งครรภ์ โรคแทรกซ้อนต่างๆขณะตั้งครรภ์ เป็นต้น ข้อมูลต่างๆที่ละเอียดเหล่านี้จะช่วยบอกได้ว่า โรคที่เด็กเป็นอยู่นั้นเป็นโรคทางพันธุกรรมหรือไม่ หรืออาจเป็นโรคที่เกิดจากหลายๆสาเหตุ
แพทย์นอกจากจะต้องตรวจร่างกายเด็กที่เป็นผู้ป่วยแล้ว ยังต้องตรวจร่างกายสมาชิกในครอบครัวเท่าที่จะตรวจได้ด้วย การตรวจทางห้องปฏิบัติการที่เหมาะสมจะนำไปสู่การวินิจฉัยโรคที่ถูกต้อง ทำให้แพทย์สามารถบอกการพยากรณ์โรค และอัตราเสี่ยงของการเกิดโรคในบุตรคนต่อไปได้ ซึ่งเป็นข้อมูลที่สำคัญสำหรับบิดามารดาที่มีบุตรที่เป็นโรคหัวใจแต่กำเนิดอยู่แล้ว ในการตัดสินใจที่จะปฏิบัติอย่างไรตามความเหมาะสมของแต่ละครอบครัวต่อไป

การป้องกันโรคหัวใจแต่กำเนิด
การป้องกันโรคหัวใจแต่กำเนิดนั้นทำได้ระดับหนึ่งเท่านั้น เพราะผู้ป่วยที่เป็นโรคหัวใจแต่กำเนิดชนิดที่เกิดจากความผิดปกติที่เป็นโรคพันธุกรรมแบบปัจจัยร่วมนั้นเป็นสาเหตุกลุ่มใหญ่ของโรคหัวใจแต่กำเนิด และส่วนใหญ่แพทย์ก็ไม่สามารถบอกว่าปัจจัยร่วมประกอบด้วยอะไรบ้าง จึงเป็นกลุ่มที่ถือได้ว่าไม่สามารถป้องกันอย่างได้ผล อย่างไรก็ตามในทางปฏิบัติ การป้องกันโรคหัวใจแต่กำเนิดทำได้โดย
1. หลีกเลี่ยงการแต่งงานกับสมาชิกในครอบครัวเดียวกัน
2. สตรีที่ถึงวัยเจริญพันธุ์ที่ไม่เคยเป็นโรคหัดเยอรมันมาก่อน ควรได้รับการฉีดวัคซีนป้องกัน โรคหัดเยอรมันก่อนแต่งงาน
3. ควรฝากครรภ์ตั้งแต่แรกๆของการตั้งครรภ์
4. ถ้าตั้งครรภ์ควรหลีกเลี่ยงกายอยู่ใกล้ชิดกับผู้ป่วยเป็นโรคซึ่งติดต่อได้
5. ถ้าตั้งครรภ์ควรหลีกเลี่ยงการใช้ยาทุกชนิด รวมทั้งยาเสพติด บุหรี่ สุรา
สาเหตุของโรคหัวใจที่เป็นทีหลัง
. สิ่งที่ทำให้เกิดโรค
1.1 เชื้อโรคต่างๆ ได้แก่ ตัวแบคทีเรีย ไวรัส พยาธิ และพิษที่สร้างจากตัวแบคทีเรีย เช่น แบคทีเรียอาจทำให้เยื่อบุหัวใจอักเสบ กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ พิษของตัวแบคทีเรีย เช่น จากเชื้อโรคคอตีบ อาจทำให้กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ เชื้อไวรัสทำให้กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ พยาธิบางชนิดก็ทำให้กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ เชื้อโรคบางตัวยังอาจเป็นตัวทำให้เกิดโรคเฉพาะบางโรค เช่น เชื้อสเตรปโตคอคคัสกลุ่ม เอ ทำให้เกิดโรคไข้รูมาติก ซึ่งอาจทำให้เกิดโรคที่หัวใจได้ด้วย จนอาจทำให้ลิ้นหัวใจพิการ หรือที่เรียกว่า โรคหัวใจรูมาติก
1.2 ยาบางชนิดอาจเป็นต้นเหตุของโรคกล้ามเนื้อหัวใจ หรือทำให้หัวใจเต้นผิดจังหวะ เช่น เต้นเร็วเกินไปหรือช้าเกินไปจนอาจเกิดอันตราย
1.3 การขาดวิตามิน เช่น ขาดวิตามินบี 1 ทำให้เป็นโรคหัวใจได้
1.4 โรคบางอย่างที่ทำให้ไขมันสูงในเลือดจนเป็นเหตุให้หลอดเลือดแดงที่ไปเลี้ยงกล้าม เนื้อหัวใจตีบตัน ทำให้เกิดโรคกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด
1.5 โรคที่ทำให้การแลกเปลี่ยนก๊าซของระบบหายใจไม่เพียงพอ (รวมทั้งเด็กที่อ้วนมากๆ) จนทำให้เกิดโรคหัวใจ เช่น เด็กที่ต่อมทอนซิลโตมากๆจนทำให้หายใจไม่สะดวกก็อาจทำให้เกิดโรคหัวใจได้
1.6 โรคหัวใจเป็นส่วนหนึ่งของโรคบางอย่าง เช่น โรคคาวาซากิ โรคลุปัส อีริธธีมาโตซัส โรคข้อรูมาตอยด์ ต่อมทัยรอยด์เป็นพิษ โรคไต โรคเลือด หรือโรคมะเร็งบางชนิดที่อาจลามมาที่หัวใจได้
2. สิ่งแวดล้อม
การอาศัยอยู่ในพื้นที่ที่มีความสูงมากๆจากระดับน้ำทะเลเป็นเวลานานๆอาจเป็น ต้นเหตุของโรคหัวใจได้ ที่อยู่อาศัยที่แออัดทำให้โรคบางอย่างที่อาจเป็นสาเหตุของโรคหัวใจติดต่อไป ให้คนอื่นได้ง่ายขึ้น
3. ตัวบุคคล
เด็กบางคนอาจถูกกำหนดโดยพันธุกรรมให้เป็นโรคบางชนิด ง่ายกว่าเด็กอื่นๆ จะเห็นได้ว่า เด็กที่คอหรือทอนซิลอักเสบจากเชื้อโรคสเตรปโตคอคคัสกลุ่มเอ มีเพียงร้อยละ 0.3-3 เท่านั้น ที่เกิดโรคไข้รูมาติกซึ่งเป็นต้นเหตุองโรคหัวใจรูมาติก
การป้องกันโรคหัวใจที่เป็นทีหลัง
1. ฉีดวัคซีนทุกชนิดให้ครบตามกำหนด
2. รับประทานอาหารให้ครบทุกหมวดหมู่
3. หลีกเลี่ยงอาหารที่มีไขมันมากหรือเค็มมาก
4. หลีกเลี่ยงการอยู่ใกล้ชิดกับผู้ป่วยที่เป็นโรคซึ่งอาจติดต่อได้
5. เมื่อเจ็บป่วยควรรีบรับการตรวจรักษาจากแพทย์
6. เด็กที่เป็นโรคเรื้อรังทุกชนิดควรได้รับการดูแลจากแพทย์อย่างสม่ำเสมอ
โดยสรุป การที่สามารถบอกสาเหตุต่างๆของโรคหัวใจในเด็กได้ เป็นประโยชน์อย่างมากทั้งในด้านการให้การรักษาและด้านการป้องกัน แม้ว่าโรคบางชนิดที่มีต้นเหตุจากทางพันธุกรรมในปัจจุบันอาจจะยังไม่สามารถป้องกันอย่างได้ผล การแนะนำให้ครอบครัวที่มีสมาชิกที่เป็นโรคบางชนิดหลีกเลี่ยงการแต่งงานกับสมาชิกในครอบครัวเดียวกันก็อาจช่วยป้องกันการเกิดโรคได้ระดับหนึ่งสำหรับโรคบางชนิด หรือถ้าป้องกันไม่ได้จริง การรู้ข้อมูลโดยละเอียดแต่เนิ่นๆก็เป็นประโยชน์ต่อการช่วยวินิจฉัยโรคได้รวดเร็วขึ้นเพื่อที่จะได้ให้การรักษาที่เหมาะสมต่อไป
โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดเขียว
รศ.พญ.จารุพิมพ์ สูงสว่าง

โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดเขียว หมายถึง ภาวะที่มีความผิดปกติของหัวใจ และ/หรือหลอดเลือดที่เกิดขึ้นตั้งแต่อยู่ในครรภ์มารดา โดยเฉพาะในไตรมาสแรกของการตั้งครรภ์ โดยที่ความผิดปกตินั้นๆ ทำให้มีเลือดดำปนอยู่ในเลือดแดงที่ไปเลี้ยงร่างกาย พบได้ประมาณ 15% ของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด ซึ่งพบได้ 8 รายต่อทารกแรกเกิดมีชีวิต 1,000 ราย
โดยทั่วๆ ไปแบ่งได้เป็น 2 กลุ่มใหญ่ๆ คือ
1. กลุ่มเลือดไปปอดน้อย
2. กลุ่มเลือดไปปอดมาก

________________________________________

กลุ่มเลือดไปปอดน้อย
กลุ่มที่เลือดไปปอดน้อย เป็นความผิดปกติที่มีลิ้นหัวใจ และ/หรือเส้นเลือดที่นำเลือดดำไปฟอกที่ปอดตีบ หรือตันร่วมด้วย ทำให้มีเลือดดำไปฟอกที่ปอดได้น้อย จึงมีเลือดดำไปปนกับเส้นเลือดแดงที่ไปเลี้ยงร่างกาย ดังแผนภาพที่ 1 ซึ่งแสดงถึงโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดเขียวที่พบบ่อยที่สุด












แผนภาพที่ 1 ภาพแสดงถึงการไหลของเลือด และความเข้มข้นของออกซิเจนในโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดเขียว Tetralogy of Fallot (TOF)

โดยทั่วไปชนิดของโรคหัวใจที่อยู่ในกลุ่มนี้มีมากมายหลายชนิด และความผิดปกติในรายละเอียดภายในหัวใจ และหลอดเลือดของผู้ป่วยจะแตกต่างกันไปในแต่ละคน ซึ่งจะมีผลต่ออาการ, อาการแสดง ตลอดไปจนถึงวิธีการและเวลาในการรักษาทั้งทางยา และการผ่าตัด

อาการและอาการแสดง
อาการและอาการแสดงของผู้ป่วยกลุ่มนี้ เขียวตามริมฝีปาก, เล็บ โดยความรุนแรงของอาการเขียว และอายุที่เริ่มเขียวจะเร็วหรือช้า ขึ้นกับการมีเลือดไปฟอกที่ปอดมากน้อยแค่ไหน ซึ่งแสดงถึงการมีเลือดดำปนกับเลือดแดงที่ไปเลี้ยงร่างกายมากน้อยแค่ไหน
- นิ้วปุ้ม มักจะพบในรายที่มีเขียวนานเกิน 1-2 ปีขึ้นไป โดยยิ่งเขียวมากก็ปุ้มมาก
- เหนื่อยง่าย เนื่องจากมี oxygen ในเลือดแดงที่ไปเลี้ยงร่างกายน้อยลง ซึ่งไม่
เพียงพอกับภาวะเมตาบอลิสัมตามปกติ ในเด็กเล็กก็จะพบพัฒนาการทางด้านที่
ต้องใช้กำลัง หรือกล้ามเนื้อช้า เช่น คว่ำ, นั่ง, ยืน, เดิน ช้า แต่มักไม่มีผลต่อสติ
ปัญญาชัดเจน นอกจากมีปัญหาทางสมองร่วมด้วย
- เติบโตช้า โดยทั่วไปมักไม่ชัดเจนเท่าในกลุ่มที่มีภาวะหัวใจวาย แต่เนื่องจากมี
เหนื่อยง่ายทำให้กินน้อยกว่าปกติด้วย
- ภาวะขาดออกซิเจนไปเลี้ยงสมองชั่วคราว (hypoxic spells) ซึ่งพบได้บ่อยในกลุ่มนี้ เกิดจากการที่มีการลดลงของเลือดดำที่จะไปฟอกเลือดที่ปอดกระทันหัน มักเกิดขึ้นได้เองตอนตื่นนอนเช้า เกิดเวลาร้องมากจนมีความดันในปอดสูง หรือเวลาอาบน้ำอุ่นๆ ทำให้เส้นเลือดแดงส่วนปลายขยายตัว เลือดดำจึงไปเลี้ยงร่างกายมากขึ้น และไปปอดน้อยลงชั่วคราว เหล่านี้เป็นต้น ผู้ป่วยก็จะมีอาการหอบลึกจากภาวะความเป็นกรดของร่างกายมากขึ้น ถ้ายังไม่ได้รับการแก้ไข หรือความผิดปกติชั่วคราวนั้นยังไม่หมดไป ก็อาจถึงหมดสติ, ตัวอ่อน, หรือชัก เกร็งได้จากสมองขาดออกซิเจน ภาวะนี้ส่วนใหญ่มักจะหายไปเองภายใน 10-15 นาที การจัดท่านอน, นั่ง ก็จะช่วยให้ผู้ป่วยสบายขึ้น หรือ หายไปได้เร็วขึ้น โดยที่จับนอนตัวงอคู้ โดยงอเข่าขึ้นชิดหน้าอก, ก้มหน้าให้คางต่ำลง จนกว่าจะสบายขึ้น หรือรู้ตัว ถ้ายังไม่ดีขึ้นเลยนานกว่า 15 นาที ควรรีบนำส่งรพ.ใกล้บ้าน ซึ่งจะต้องให้ oxygen, ให้ยาทางเส้นเลือด ตลอดจนให้เลือด ถ้ามีภาวะซีดร่วมด้วย ก็จะทำให้อาการดีขึ้น ถ้าเกิดขึ้นหลายครั้ง หรือเป็นรุนแรงมาก ก็อาจต้องพิจารณาผ่าตัด ซึ่งอาจเป็นผ่าตัดชั่วคราว ต่อเส้นเลือดไปที่ปอดเพื่อให้เลือดไปฟอกที่ปอดมากขึ้น หรือผ่าตัดแก้ไขความผิดปกติทั้งหมด ถ้าเส้นเลือดที่ไปปอดใหญ่พอ
โดยทั่วไปผู้ป่วยในกลุ่มนี้มักมีความผิดปกติให้เห็น หรือตรวจพบได้ตั้งแต่แรกเกิด เช่น เขียว หรือมีเสียงหัวใจผิดปกติตั้งแต่เกิด ซึ่งทั้ง 2 อย่างก็จะเป็นจุดเริ่มต้นให้กุมารแพทย์โรคหัวใจ เริ่มให้ความสนใจ และทำการตรวจค้นเพื่อดูรายละเอียดภายในหัวใจมากขึ้น โดยจะเริ่มจาก ซักประวัติและตรวจร่างกายอย่างละเอียด จากนั้นก็จะส่งตรวจ X-Ray หัวใจและปอด, คลื่นไฟฟ้าหัวใจ ซึ่งจากทั้ง 2 อย่างก็จะทำให้พอที่จะบอกได้คร่าวๆ ว่าผู้ป่วยน่าจะอยู่ในกลุ่มไหนของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด

การวินิจฉัย
1. Echocardiography
เป็นการตรวจพิเศษดูภายในหัวใจ และหลอดเลือด โดยใช้คลื่นเสียงเหมือนการทำ ultrasound โดยจะบอกรายละเอียดของความผิดปกติภายในหัวใจและเส้นเลือดใหญ่บริเวณใกล้หัวใจได้ เป็นวิธีการตรวจที่ทำได้รวดเร็ว และแม่นยำ โดยไม่มีข้อเสียหรืออัตราเสี่ยงใดๆ
2. Cardiac catheterization
เป็นการตรวจพิเศษที่ใช้สายยางเส้นเล็กๆ ใส่ผ่านหลอดเลือดเข้าไปในหัวใจและหลอดเลือด และวัดความดันและความเข้มข้นของ oxygen ในบริเวณเส้นเลือด หรือห้องหัวใจและ X-Ray ออกมาก็จะสามารถบอกการรั่ว, ตีบหรือตันของบริเวณนั้นๆได้ มีประโยชน์ในโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดบางชนิดที่วินิจฉัยได้ไม่ชัดเจนจาก echocardiogram
3. Magnetic Resonance Imaging (MRI)
เป็นการตรวจความผิดปกติของหัวใจและหลอดเลือด โดยใช้หลักการของคลื่นแม่เหล็ก มีประโยชน์เฉพาะในบางรายเท่านั้น ข้อจำกัดในขณะนี้คือ ยังมีราคาแพง, มีเฉพาะในสถาบันใหญ่ๆ บางแห่ง ตลอดจนต้องการผู้เชี่ยวชาญในการทำ และแปลผล

การรักษาประคับประคองเพื่อชะลอเวลาที่จะผ่าตัดแก้ไขทั้งหมด เช่น
1. การให้ธาตุเหล็ก เพื่อการสร้างเม็ดเลือดแดงมากขึ้น มีความจำเป็น และสำคัญมากในคนไข้กลุ่มนี้ เนื่องจากต้องการปริมาณ hemoglobin ไปจับกับออกซิเจนในปอดมากกว่าปกติ เพราะมีเลือดไปฟอกที่ปอดน้อย
2. ยาคลายการหดเกร็งของกล้ามเนื้อหัวใจในส่วนที่ทำให้เลือดไปปอดน้อย เช่น การใช้ยา propanolol เป็นต้น
3. ดูแลรักษาฟันให้ดี ถ้ามีฟันผุควรไปรับการตรวจรักษาให้ถูกต้อง โดยทันตแพทย์ และควรแจ้งให้ทราบว่าเป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดทุกครั้งก่อนพบทันตแพทย์
4. รับวัคซีนเหมือนเด็กทั่วไป
5. หลีกเลี่ยงการออกกำลังกายแบบหักโหมหรือเป็นนักกีฬา
6. มาตรวจตามแพทย์นัดทุกครั้ง
การผ่าตัด
1. การผ่าตัดช่วยเหลือชั่วคราว โดยในกลุ่มนี้มักเป็นการต่อเส้นเลือดไปปอด เพื่อให้มีเลือดไปฟอกที่ปอดมากขึ้น ผู้ป่วยจะรู้สึกสบายขึ้น เขียว เหนื่อยน้อยลง มีคุณภาพชีวิตที่ดีขึ้น มักเป็นการซื้อเวลารอให้เส้นเลือดที่ไปปอดหรือตัวผู้ป่วยเด็กโตขึ้น
2.การผ่าตัดแก้ไขความผิดปกติภายในหัวใจทั้งหมด ในขณะนี้สามารถทำได้ในสถาบันใหญ่ๆ หลายแห่ง โดยมีอัตราเสี่ยงของการผ่าตัดน้อยลงตามลำดับ
ภาวะแทรกซ้อน
ภาวะสมองขาดเลือดไปเลี้ยง (cerebral infarction)
มักพบในผู้ป่วยเด็กเล็ก โดยเฉพาะอายุน้อยกว่า 2 ปีที่มีอาการเขียวมาก เลือดข้นมาก มักจะเกิดตามหลังภาวะที่ทำให้เลือดหนืดมากขึ้นอย่างรวดเร็ว เช่น การขาดน้ำอย่างรุนแรงจากการท้องเสีย เป็นต้น นอกจากนี้ภาวะซีดมากๆ จนขาดออกซิเจนไปเลี้ยงสมอง ก็ทำให้เกิดภาวะนี้ได้ โดยผู้ป่วยเหล่านี้จะมีแขนขาอ่อนแรง ชัก ด้านตรงข้ามกับสมองที่ขาดเลือดไปเลี้ยง อาการต่างๆ เหล่านี้อาจค่อยๆ ดีขึ้นได้บ้างถ้าได้รับการรักษาอย่างถูกต้องและรวดเร็ว เช่น ให้ออกซิเจน, เอาเม็ดเลือดแดงออก หรือให้เลือด แล้วแต่ว่าเกิดจากเลือดข้นหรือจางเกินไป แก้ไขภาวะขาดน้ำ, ภาวะสมองบวม เป็นต้น
ภาวะฝีในสมอง (brain abscess)
เกิดจากในภาวะเขียวจะมีเชื้อโรคซึ่งปกติจะถูกกรองออกเพื่อผ่านไปปอด ผ่านไปเลี้ยงที่เส้นเลือดแดงที่ไปเลี้ยงสมองโดยตรง ทำให้เกิดการติดเชื้อที่สมองขึ้น มักพบในผู้ป่วยกลุ่มนี้ ที่มีอายุตั้งแต่ 4 ปีขึ้นไปและมักมีปัญหาเรื่องฟันผุร่วมด้วย โดยจะมีประวัติมีไข้ที่หาสาเหตุไม่ได้และอาจพบความผิดปกติทางระบบประสาทเช่น แขนขาอ่อนแรง ร่วมด้วยหรือไม่ก็ได้ ถ้าสงสัยภาวะนี้ควรตรวจ Computer Tomography (CT) เพื่อดูความผิดปกติภายในเนื้อสมอง ภาวะนี้รักษาโดยการให้ยาปฏิชีวนะเป็นระยะเวลาอย่างน้อย 6-8 สัปดาห์ และร่วมกับการผ่าตัดเอาหนองออกถ้าเป็นไปได้ อัตราเสี่ยงต่อภาวะนี้จะหมดไปหลังจากผ่าตัดแก้ไขความผิดปกติของหัวใจจนภาวะเขียวหมดไป
ภาวะติดเชื้อในหัวใจ (bacterial endocarditis)
พบเป็นภาวะแทรกซ้อนของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดได้เกือบทุกชนิด โดยเกิดขึ้นได้จากการที่มีความผิดปกติภายในหัวใจทำให้เกิดการไหลเวียนของเลือดเปลี่ยนไป เกิดการไหลพุ่งเป็นลำที่มีความเร็วสูงไปกระแทกเยื่อบุภายในหัวใจ เกิดเป็นลักษณะคล้ายแผลถลอก เมื่อร่างกายมีภาวะติดเชื้อในเลือดขึ้น เช่น ถอนฟัน เชื้อโรคภายในช่องปากก็จะเข้าไปในกระแสเลือดทางแผลไปติดและก่อให้เกิดการติดเชื้อภายในหัวใจและหลอดเลือดได้ ในบางรายอาจมีการทำลายลิ้นหัวใจที่อยู่บริเวณใกล้เคียงเกิดการรั่วอย่างรุนแรง ต้องการการผ่าตัดเปลี่ยนลิ้นหัวใจอย่างรีบด่วนได้ วินิจฉัยได้จากประวัติการตรวจร่างกายอย่างละเอียด การเพาะเชื้อในกระแสเลือด และการทำ echocardiogram ภาวะนี้โดยทั่วไปรักษาโดยการใช้ยาปฏิชีวนะในรูปยาฉีดเข้าเส้นเลือด นานอย่างน้อย 4-6 สัปดาห์ มีบางรายเท่านั้นที่ต้องการการผ่าตัดแก้ไข
________________________________________

กลุ่มเลือดไปปอดมาก

กลุ่มที่เลือดไปปอดมาก แบ่งได้เป็น 2 กลุ่มคือ
2.1: มีเลือดดำและเลือดแดงปนกัน (common mixing chambers)
2.2: มีการสลับที่ของเส้นเลือดดำและเส้นเลือดแดงใหญ่ (transposition of the
great vessels)
กลุ่มที่มีเลือดดำและเลือดแดงปนกัน
เกิดจากมีเลือดดำและเลือดแดงปนกันในบางแห่งของห้องหัวใจก่อนที่ไปเลี้ยงร่างกาย โดยไม่มีการตีบแคบของเส้นเลือดที่ไปฟอกที่ปอด ดังนั้นผู้ป่วยในกลุ่มนี้จะมีเลือดไปปอดมากกว่าปกติ ดังตัวอย่างในแผนภาพที่ 2





แผนภาพที่ 2 แสดงถึงการไหลเวียนของเลือด และความเข้มข้นของออกซิเจน ในโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดเขียวที่ไม่มีผนังกั้นหัวใจห้องล่าง (common ventricle) : OD= หัวใจห้องบนขวา, OG=หัวใจห้องบนซ้าย, AO=เส้นเลือดที่ไปเลี้ยงร่างกาย, AP=เส้นเลือดที่ไปปอด

อาการและอาการแสดง
ผู้ป่วยในกลุ่มนี้จะมีเขียวไม่มาก และที่สำคัญจะมีลักษณะอาการของหัวใจวาย เช่น หายใจเร็ว เหนื่อยง่าย เหงื่อมาก เลี้ยงไม่โต ตับโต หัวใจเต้นเร็ว และหัวใจโตจะเริ่มมีได้ตั้งแต่อายุ 4-6 สัปดาห์ จะไม่มีอาการที่ขาดออกซิเจนเฉียบพลัน (hypoxic spells) นิ้วก็จะปุ้มไม่มาก พัฒนาการทางด้านที่ต้องใช้กล้ามเนื้อจะช้ากว่าปกติ เพราะมีเหนื่อยง่าย
การวินิจฉัย
ทำได้เหมือนในกลุ่มที่มีเลือดไปปอดน้อย
การรักษาภาวะหัวใจวาย
รักษาภาวะหัวใจวายโดยใช้ยา เช่น ยาช่วยการทำงานของหัวใจ (digitalis) ยาขับปัสสาวะ เช่น furosemide ยาขยายหลอดเลือด เช่น captopril เป็นต้น การรักษาประคับประคองอื่นๆ เช่น รับประทานอาหารที่มีความเค็มน้อย, แก้ไขภาวะซีด, ให้ออกซิเจน ถ้าจำเป็นก็จะช่วยได้มาก


แผนภาพที่ 3 แสดงการไหลเวียนและความเข้มข้นของออกซิเจนในหัวใจและเส้นเลือดของผู้ป่วยในกลุ่มที่มีเส้นเลือดใหญ่สลับที่ RA=หัวใจห้องบนขวา, LA=หัวใจห้องบนซ้าย, RV=หัวใจห้องล่างขวา, LV=หัวใจห้องล่างซ้าย, AO=เส้นเลือดที่ไปเลี้ยงร่างกาย, PA=เส้นเลือดที่ไปปอด



การผ่าตัด
1. การผ่าตัดช่วยเหลือชั่วคราว เช่น การรัดเส้นเลือดที่ไปปอดให้เล็กลง (PA banding) เพื่อให้เลือดไปปอดน้อย ลดการทำงานของหัวใจ เป็นการป้องกันการเปลี่ยนแปลงของเส้นเลือดที่ปอด ก่อนที่จะถึงเวลาผ่าตัดขั้นต่อไป
2.การผ่าตัดแก้ไขความผิดปกติทั้งหมดภายในครั้งเดียว โรคหัวใจในแต่ละชนิด ก็จะมีช่วงเวลาที่เหมาะสมในการผ่าตัดแตกต่างกัน
ภาวะแทรกซ้อน
มีฝีในสมอง การติดเชื้อในหัวใจและหลอดเลือดดังกล่าวแล้ว ข้างต้น นอกจากนี้ยังมีภาวะความดันในปอดสูงถาวร (Pulmonary vascular obstruction disease) ซึ่งเกิดจากการที่มีเลือดไปปอดมาก และมีความดันในปอดสูงอยู่นาน โดยทั่วไปมักจะนานเกิน 1-2 ปี ภาวะนี้ถ้าเกิดขึ้นแล้วจะมีกล้ามเนื้อเรียบของเส้นเลือดในปอดหนาขึ้น เลือดไปปอดจะน้อยลงเรื่อยๆ ผู้ป่วยจะมีเขียวมากขึ้น ผู้ป่วยจะอยู่ได้ไม่เกินอายุ 20-30 ปี ดังนั้น การป้องกันภาวะนี้ทำได้โดยการผ่าตัดแก้ไข หรือทำ pulmonary artery banding ไปก่อน
กลุ่มที่มีการสลับกันของเส้นเลือดดำ และเส้นเลือดแดงใหญ่
จัดเป็นกลุ่มที่มีเลือดไปปอดมากและเขียวมาก มักจะเห็นเขียวตั้งแต่กำเนิด เพราะเลือดดำจะออกจากหัวใจซีกขวาและไปเลี้ยงร่างกาย แล้วกลับมาเข้าหัวใจซีกขวาใหม่ เลือดแดงจะออกจากหัวใจซีกซ้ายไปฟอกที่ปอดแล้วกลับมาสู่หัวใจซีกซ้ายใหม่ วนเวียนกันอยู่แบบนี้ ผู้ป่วยจะเขียวมากจนไม่สามารถมีชีวิตอยู่ได้ ถ้าไม่มีช่องทางปนกันของเลือดดำกับเลือดแดง



อาการและอาการแสดง
ตัวเขียวจะเป็นอาการนำที่สำคัญที่สุด และมักจะเขียวมาก เหนื่อยง่าย อาการของภาวะหัวใจวาย (ดังกล่าวแล้วในกลุ่ม 2.1) จะมีมากน้อยขึ้นกับช่องทางปนกันของเลือดดำและแดงว่าขนาดใหญ่ หรือมีหลายระดับแค่ไหน ผู้ป่วยในกลุ่มนี้จะเขียวมากจนถึงกับเสียชีวิต ถ้าไม่ได้รับการรักษาอย่างรวดเร็วและถูกต้องภายในช่วงแรกของชีวิต

การวินิจฉัย
ทำได้เหมือนในกลุ่มที่มีเลือดไปปอดน้อยและเลือดไปปอดมากดังกล่าวแล้ว

การให้ยา
การให้ยาเพื่อเปิดเส้นเลือดให้คงการปนกันของเลือดดำกับแดง (Prostaglandin E1) ซึ่งจำเป็นในรายที่ไม่มีช่องทางติดต่อระหว่างเลือดดำกับเลือดแดงหรือมีไม่เพียงพอ
การขยายช่องทางติดต่อ
การขยายช่องทางติดต่อระหว่างหัวใจห้องบนด้วยบอลลูน (Balloon atrial septostomy) ทำโดยใส่สายยางที่สามารถเป่า balloon ได้ที่ปลายผ่านเส้นเลือดเข้าไปในหัวใจห้องบนซ้าย แล้วเป่าบอลลูน จากนั้นดึงลูกบอลลูนผ่านผนังกั้นห้องบนให้มาอยู่ในห้องบนขวา วิธีการนี้จะเป็นการเปิดช่องทางติดต่อระหว่างห้องบนขวากับซ้าย มีการปนกันของเลือดดำกับแดงมากขึ้น เป็นการซื้อเวลาก่อนจะนำผู้ป่วยไปผ่าตัดแก้ไขทั้งหมด

การผ่าตัด
การผ่าตัดในปัจจุบันมีการผ่าตัดโดยการสลับเส้นเลือดดำกับแดงให้กลับสู่ปกติ ซึ่งจากการติดตามผลมานานประมาณ 10 ปี พบว่ามีผลดี อัตราเสี่ยงของการผ่าตัดโดยทั่วไปจะน้อยกว่า 5%

ภาวะแทรกซ้อน
ในกลุ่มนี้ เหมือนในกลุ่มที่เลือดไปปอดมาก

โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดไม่เขียว
โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดไม่เขียว(Acyanotic Congenital Heart Diseases) หมายถึง ความผิดปกติในโครงสร้างของระบบหลอดเลือด และ/หรือหัวใจที่เป็นมาแต่กำเนิด โดยทั่วไปตั้งแต่ระยะที่อยู่ในครรภ์มารดา ตั้งแต่อายุ 18 วัน จนถึง 2 เดือน ที่มีการสร้างหัวใจและหลอดเลือด มีบางชนิดเกิดในระยะท้ายกว่านี้ และความผิดปกตินี้ไม่ทำให้เลือดดำ (ที่มีปริมาณออกซิเจนต่ำ) จากหัวใจซีกขวามาผสมกับเลือดแดงในหัวใจซีกซ้าย ทำให้เลือดที่ไปเลี้ยงร่างกายยังคงเป็นเลือดแดง (ที่มีปริมาณออกซิเจนสูง) จึงไม่มีอาการเขียว ความผิดปกติที่พบอาจเกิดที่ผนังกั้นหัวใจมีรู ลิ้นหัวใจปิดไม่สนิท (รั่ว) หรือเปิดไม่กว้างเท่าปกติ (ตีบ) หรือหลอดเลือดตีบ หรือเกินปกติ เป็นต้น

________________________________________

โครงสร้าง และหน้าที่ของหัวใจและหลอดเลือดที่ปกติ
เพื่อให้เข้าใจถึงโรคหัวใจชนิดต่างๆ ที่จะกล่าวต่อไป ขอกล่าวถึงลักษณะโครงสร้าง (ดังแผนภาพที่ 1) และหน้าที่ของหัวใจและหลอดเลือดแดงใหญ่ในคนปกติ พอสังเขป



แผนภาพที่ 1 แสดงลักษณะโครงสร้างปกติของหัวใจ และหลอดเลือดแดงใหญ่ และทิศทางการไหล ของเลือด

หัวใจคนเรามี 4 ห้อง คือ ห้องบน (atrium) 2 ห้อง ห้องล่าง (ventricle) 2 ห้อง ห้องบนและล่างถูกแบ่งเป็นห้องขวาและซ้าย โดยผนังกั้นห้องบนและล่างตามลำดับ ระหว่างหัวใจห้องบนและล่าง และห้องล่างออกสู่หลอดเลือดแดงใหญ่ มีลิ้นหัวใจทำหน้าที่เป็นประตูให้เลือดไหลจากหัวใจห้องบนลงล่าง และออกสู่หลอดเลือดแดงใหญ่ในทิศทางเดียว ไม่ย้อนกลับ (ตามแนวลูกศร) ยกเว้นในกรณีที่มีความผิดปกติของลิ้นหัวใจ เกิดการปิดไม่สนิท (รั่ว) ทำให้เลือดไหลย้อนกลับได้
หัวใจซีกขวาจะรับเลือดดำที่ร่างกายใช้ออกซิเจนไปแล้วเข้าสู่หัวใจห้องขวาบนลงล่าง และออกสู่หลอดเลือดแดงของปอดขวาและซ้าย เพื่อไปฟอกเป็นเลือดแดงที่มีออกซิเจนสูง กลับเข้าสู่หัวใจห้องบนซ้ายทางหลอดเลือดดำของปอด (4 เส้น) และลงสู่ห้องล่างซ้าย ออกไปเลี้ยงร่างกายทางหลอดเลือดแดงใหญ่ของร่างกาย ในภาวะปกติเลือดดำและแดงจะแยกจากกัน ทำให้ไม่มีอาการเขียว
อาการและอาการแสดง
อาการและอาการแสดง ของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดไม่เขียว แบ่งเป็น 3 กลุ่มใหญ่ๆดังนี้
1. ไม่มีอาการผิดปกติ ตรวจพบแต่เสียงหัวใจผิดปกติโดยบังเอิญ ได้แก่เสียงฟู่ของหัวใจ (murmur)
2. อาการหัวใจวาย (congestive heart failure) จากการที่หัวใจต้องทำงานมากเกินไป สาเหตุจากปริมาณเลือดเกิน (volume overload) หรือความดันในห้องหัวใจเพิ่มสูงผิดปกติ (pressure over- load) หรือกล้ามเนื้อหัวใจทำงานลดลง (myocardial dysfunction) หรือร่วมกัน อาการที่พบ ได้แก่ เหนื่อยง่ายเวลาออกกำลัง ในเด็กเล็กมักดูดนมได้ครั้งละน้อยๆ หยุดพักบ่อย หายใจเร็ว น้ำหนักขึ้นช้า ตัวเล็ก การตรวจพบได้แก่ หายใจเร็ว หัวใจเต้นเร็ว หัวใจโต (หน้าอกโป่ง) ตับโต
3. เป็นลมหมดสติ (syncope) พบได้น้อยที่เกิดจากโรคทางระบบหัวใจและหลอดเลือด ส่วนใหญ่พบในรายที่มีอาการตีบแคบของลิ้นหัวใจของหลอดเลือดแดงที่ไปเลี้ยงร่างกายอย่างรุนแรง ทำให้เลือดไปเลี้ยงร่างกายและสมองไม่เพียงพอ โดยเฉพาะเวลาออกกำลัง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยโรค ต้องอาศัยประวัติ อาการและอาการแสดงเป็นหลัก ร่วมกับการตรวจค้นทางห้องปฏิบัติการต่อไปนี้
1. ภาพถ่ายรังสีทรวงอกและหัวใจ (chest x-ray) เพื่อดูขนาดหัวใจ และรูปร่าง ลักษณะหลอดเลือดของปอด ปริมาณและรูปร่าง นอกจากนี้สิ่งตรวจพบอื่นๆ ที่อาจช่วยในการวินิจฉัย เช่น ลักษณะหลอดเลือดแดงใหญ่ของหัวใจ กระดูกซี่โครง เป็นต้น
2. คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (electrocardiography) เพื่อดูแกนของหัวใจ ขนาดห้องหัวใจ จังหวะการเต้นของหัวใจ และช่วงเวลาของคลื่นไฟฟ้าต่างๆ
3. การตรวจหัวใจด้วยคลื่นเสียงสะท้อนความถี่สูง (echocardiography) อาศัยหลักการเดียวกับ ultrasound ทำให้เห็นลักษณะโครงสร้างของหัวใจและหลอดเลือด (ปัจจุบันเป็นภาพ 2 มิติ ในอนาคตสามารถสร้างภาพเป็น 3 มิติได้) ทิศทางการไหลของเลือด ความดันในห้องหัวใจและหลอดเลือด ตลอดจนการทำงานของหัวใจ ถือว่าเป็นการตรวจที่มีความแม่นยำสูงโดยผู้เชี่ยวชาญ ไม่ก่อให้เกิดความเจ็บปวดในการตรวจ แต่ผู้ป่วยต้องให้ความร่วมมือในระหว่างการตรวจ (นอนนิ่งๆ หรือต้องให้ยานอนหลับในเด็กที่ไม่ให้ความร่วมมือ) สามารถบอกถึงความรุนแรงของโรค แนวทางการรักษา การติดตามผลการรักษา และการรพยากรณ์โรค โดยทั่วไปในเด็กมักตรวจทางผนังหน้าอก ยกเว้นในรายที่บอกรายละเอียดไม่ชัดเจนหรืออยู่ในระหว่างการผ่าตัด สามารถตรวจทางหลอดอาหาร
4. การสวนหัวใจและฉีดสารทึบรังสี โดยการเจาะหลอดเลือดแดง/ดำ บริเวณขาหนีบ/คอ แล้วใส่สายสวนหัวใจขนาดเล็กเข้าตามหลอดเลือดใหญ่ไปยังหัวใจ เพื่อวัดความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดที่ระดับต่างๆ วัดความดันในห้องหัวใจและหลอดเลือด ตลอดจนการฉีดสารทึบรังสี เพื่อถ่ายภาพรังสีแสดงลักษณะโครงสร้างของหัวใจและหลอดเลือด เนื่องจากปัจจุบันการตรวจโดยวิธีที่ 3 สามารถให้การวินิจฉัยได้ดี จึงทำให้การตรวจสวนหัวใจเพื่อการวินิจฉัยทำกันน้อยลง จึงทำเฉพาะในรายที่ไม่สามารถวินิจฉัยโรคได้ โดยวิธีที่ 3 หรือตรวจเพื่อตัดสินการผ่าตัดรักษา หรือเพื่อการรักษาทางสายสวนหัวใจ
นอกจากนี้ อาจใช้วิธีการตรวจอื่นๆ ประกอบ เช่น magnetic resonance imaging (MRI)

แนวทางการดูแลรักษา
แนวทางการดูแลรักษา ขึ้นกับชนิดของความผิดปกติ ความรุนแรงของโรค บางชนิดไม่ต้องการการรักษา เช่น รูรั่วผนังหัวใจขนาดเล็ก การตีบแคบของลิ้นหัวใจเล็กน้อย ในรายที่ต้องการการรักษา สามารถแบ่งการรักษาออกเป็น 4 วิธี ดังนี้
1. การใช้ยาควบคุมอาการ เช่น หัวใจวาย ได้แก่ ยาเพิ่มการบีบตัวของกล้ามเนื้อหัวใจ (digitalis; lanoxin?, dopamine, dobutamine) ยาขับปัสสาวะ (diuretics; lasix?, aldactone?) ยาขยายหลอดเลือด (vasodilator; captopril, enalapril, hydralazine, isordil) หรือยาที่ควบคุมจังหวะหัวใจเต้นผิดปกติ (antiarrhythmic agents) หรือยาที่ช่วยชลอการปิดของหลอดเลือดแดง ductus arteriosus ในกลุ่มโรคที่อาศัย ductus arteriosus เป็นหลอดเลือดเลี้ยงชีพ ได้แก่ prostaglandin E1 (PGE1) การใช้ยาในการควบคุมอาการ ทำให้หัวใจทำงานดีขึ้น ผู้ป่วยสบายขึ้น เหนื่อยน้อยลงได้ แต่ไม่ได้ทำให้โรคหรือความผิดปกตินั้นหาย ช่วยชลอเวลาในการผ่าตัด เนื่องจากบางรายความผิดปกติใน หัวใจและหลอดเลือดอาจเล็กลงหรือหายเองได้ในระหว่างการรักษา และทำให้ผู้ป่วยอยู่ในสภาพที่ดีขึ้น ในกรณีที่ต้องรับการผ่าตัด จึงลดอัตราเสี่ยงในการทำผ่าตัดลง
2. การผ่าตัดรักษา หรือบรรเทาอาการ ปัจจุบันสามารถทำได้ตั้งแต่ทารกแรกเกิด ขึ้นกับความผิดปกติและความรุนแรงที่ตรวจพบ บางชนิดสามารถรักษาให้หายได้ เช่น การปิดรูรั่วที่ผนังหัวใจ การผูกหลอดเลือด การสลับที่ของหลอดเลือด การขยาย/เปลี่ยนหลอดเลือด/ลิ้นหัวใจ และอื่นๆ อัตราเสี่ยงในการทำผ่าตัดขึ้นกับชนิดของการทำ และสถานภาพผู้ป่วย
3. การรักษาทางสายสวนหัวใจ บางชนิดสามารถใช้ทดแทนการทำผ่าตัดได้ โดยที่อัตราเสี่ยง และผลสำเร็จในการทำพอๆกับการผ่าตัด แต่ผู้ป่วยเจ็บแผลน้อยกว่า ไม่มีแผลผ่าตัด และระยะเวลาในการรักษาตัวในโรงพยาบาล และพักฟื้นหลังการรักษาก็น้อยกว่า ได้แก่ การขยายลิ้นหัวใจ/หลอดเลือด การถ่างคาหลอดเลือดที่ตีบด้วยโครงเหล็กขนาดเล็ก การอุดหลอดเลือดด้วยขดลวดขนาดเล็ก การปิดรูรั่วผนังกั้นหัวใจห้องบนด้วยแผ่นจาน การเจาะลิ้นหัวใจที่ตันด้วยเลเซอร์ เป็นต้น
4. การรักษาอื่นๆ ซึ่งมีความสำคัญพอๆกับ 3 วิธีข้างต้น ได้แก่
4.1 การควบคุมชนิดของอาหาร จะทำในกรณีที่ผู้ป่วยมีอาการหัวใจวายเท่านั้น ซึ่งต้องจำกัดอาหารรสเค็ม ส่วนในผู้ป่วยที่ไม่มีอาการ ไม่ต้องจำกัดชนิดของอาหาร
4.2 การออกกำลัง เช่นเดียวกับการจำกัดอาหาร จะจำกัดการออกกำลังที่หักโหมเฉพาะในรายที่มีอาการ โดยทั่วไปถ้าผู้ป่วยไม่มีอาการ จะไม่จำกัดการออกกำลัง ให้เล่นได้เหมือนเด็กปกติ แต่ไม่สมควรให้ผู้ป่วยเป็นนักกีฬา
4.3 การดูแลสุขภาพในช่องปากและฟัน เนื่องจากฟันผุ จะมีโอกาสให้เชื้อแบคทีเรีย หลุดลอยเข้ากระแสเลือดไปยังรอยโรคที่มีอยู่ เกิดการอักเสบภายในหัวใจและหลอดเลือด ทำให้การดูแลรักษา
ยุ่งยากขึ้น หรือรุนแรงถึงเสียชีวิตจากการติดเชื้อได้ ดังนั้น ผู้ป่วยโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดทุกรายที่มีฟันผุ ควรแนะนำให้ผู้ป่วยพบทันตแพทย์ เพื่อแก้ไขรักษา และให้คำแนะนำการป้องกันการติดเชื้อในหัวใจและหลอดเลือด โดยการรับประทานยาปฏิชีวนะก่อนการทำฟันเสมอ
4.4 การนัดตรวจติดตามเป็นระยะๆ เพื่อตรวจติดตามผลและดูภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น

รูรั่วผนังกั้นหัวใจห้องล่าง
รูรั่วผนังกั้นหัวใจห้องล่าง (ventricular septal defect; VSD) พบบ่อยที่สุดในบรรดาโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด (ร้อยละ 20-30) ผลจากการที่มีรูรั่วผนังกั้นห้องหัวใจห้องล่าง ทำให้เลือดแดงจากหัวใจห้องล่างซ้ายผ่านรูรั่วไปยังห้องล่างขวา และออกสู่หลอดเลือดแดงของปอด ทำให้ปริมาณเลือดที่ไปปอดมากขึ้น ปริมาณเลือดที่กลับเข้าสู่หัวใจห้องบนซ้าย (ภายหลังการฟอกแล้ว) และล่างซ้ายจะเพิ่มมากขึ้นด้วย ทำให้หัวใจห้องซ้ายรับภาระมากขึ้น (ปริมาณเลือดเพิ่ม) เกิดภาวะหัวใจวายได้ โดยเฉพาะในกรณีที่รูรั่วมีขนาดใหญ่ และความดันในหัวใจห้องล่างขวา และหลอดเลือดแดงปอดต่ำกว่าห้องซ้าย จะทำให้ปริมาณเลือดไหลผ่านรูรั่วมากขึ้น โดยทั่วไปมักเกิดอาการ หรือตรวจพบได้ในอายุ 2-3 เดือนแรก เนื่องจากความต้านทานในหลอดเลือดแดงปอดลดต่ำลง ในรายที่รูรั่วมีขนาดเล็กมักไม่เกิดอาการ ตรวจพบแต่เสียงฟู่ของหัวใ

การวินิจฉัย อาศัยการตรวจหัวใจ ภาพถ่ายรังสีทรวงอกและหัวใจ คลื่นไฟฟ้าหัวใจ และคลื่นเสียงสะท้อนความถี่สูง ซึ่งสามารถบอกขนาดของรูรั่ว ตำแหน่ง ความดันในห้องหัวใจ

การรักษา

1. ถ้ารูรั่วขนาดเล็ก และไม่มีภาวะแทรกซ้อน ไม่ต้องให้การรักษา แนะนำการป้องกันการติดเชื้อภายในหัวใจและหลอดเลือด ถ้าต้องทำฟัน หรือหัตถการที่เสี่ยงต่อการติดเชื้อ
2. การรักษาด้วยยา เพื่อควบคุมอาการหัวใจวายในรายที่มีขนาดรูรั่วปานกลางหรือใหญ่ ในบางรายรูรั่วอาจมีขนาดเล็กลง หรือปิดเองได้ภายใน 1-2 ปีแรก (ร้อยละ 25-50 ของผู้ป่วย VSD) สามารถหยุดยาได้ และให้การดูแลเหมือนข้อ 1 หรือหาย (ถ้ารูรั่วปิดเอง)
3. การผ่าตัด พิจารณาในรายที่มีรูรั่วขนาดปานกลางหรือใหญ่ ซึ่งมีอาการหัวใจวายเรื้อรัง ไม่สามารถควบคุมอาการด้วยยา ร่วมกับน้ำหนักตัวขึ้นช้าหรือน้อย ความดันในหลอดเลือดแดงปอดสูง มีการติดเชื้อในปอดบ่อยและรุนแรง หรือพบร่วมกับการผิดรูปและรั่วของลิ้นหัวใจของหลอดเลือดแดงใหญ่ของร่างกาย (แม้รูรั่วดูว่ามีขนาดเล็ก) หรือมีการตีบแคบของบริเวณใต้ลิ้นหัวใจหลอดเลือดแดงปอด จากกล้ามเนื้อบริเวณนั้นหนาตัวผิดปกติ อัตราเสี่ยงในการผ่าตัดร้อยละ 2-5 ในบางรายที่มีอัตราเสี่ยงในการทำการผ่าตัดปิดรูรั่ว เช่น อยู่ในเครื่องช่วยหายใจ และการติดเชื้อปอดอักเสบ อาจพิจารณาการผ่าตัดผูกรัดหลอดเลือดแดงของปอด (pulmonary artery banding) เพื่อลดปริมาณเลือดไปปอด อาจทำให้ ผู้ป่วยมีภาวะหัวใจวายลดลง ภาวะติดเชื้อในปอดดีขึ้น สามารถถอดเครื่องช่วยหายใจได้ หลังจากนั้นพิจารณาปิดรูรั่วและถอดการผูกรัดหลอดเลือดดังกล่าวออก หรือบางครั้งรูรั่วมีขนาดเล็กลงหรือปิดเองได้ ก็ผ่าตัดถอดการผูกรัดหลอดเลือดอย่างเดียว
รูรั่วผนังกั้นหัวใจห้องบน
รูรั่วผนังกั้นหัวใจห้องบน (atrial septal defect; ASD) พบบ่อยเป็นอันดับรองลงมา ผลจากการที่มีรูรั่วผนังกั้นหัวใจห้องบน เนื่องจากความดันในหัวใจห้องบนค่อนข้างต่ำ และความดันในหัวใจห้องขวาในเด็กเล็กยังค่อนข้างสูง ทำให้ความต่างของความดันในหัวใจห้องบนซีกซ้ายและขวามีไม่มาก ปริมาณเลือดที่จะไหลผ่าน จากหัวใจห้องบนซ้ายผ่านรูรั่วไปห้องบนขวายังมีน้อย (แม้ว่ารูรั่วมีขนาดใหญ่) ต่อเมื่ออายุมากขึ้นเรื่อยๆ ความดันในหัวใจห้องขวาบนลดต่ำลง ร่วมกับความต้านทานในหลอดเลือดแดงของปอดลดลง ปริมาณเลือดแดงไหลผ่านจากหัวใจห้องบนซ้าย ไปด้านขวามากขึ้นเรื่อยๆ ทำให้สามารถตรวจพบเสียงฟู่หัวใจ และมีอาการ อาการแสดง (เหนื่อยง่าย หัวใจห้องขวาขยายใหญ่) เมื่ออายุมากขึ้น ส่วนใหญ่มักถูกตรวจพบโดยบังเอิญ ในช่วงวัยเรียน (มากกว่า 3 ปีี) ส่วนอาการหัวใจวาย หรือเหนื่อยง่ายเวลาออกกำลัง มักพบในเด็กโต หรือผู้ใหญ่



การวินิจฉัย

เหมือนรูรั่วผนังกั้นหัวใจห้องล่าง แต่รูรั่วผนังกั้นหัวใจห้องบนมักพบในเพศหญิงมากกว่าเพศชาย และมักถูกตรวจพบในเด็กโต

การรักษา
1. รูรั่วขนาดเล็ก มักไม่ต้องการการรักษา การดูแลรักษาเหมือนรูรั่วผนังหัวใจห้องล่างขนาดเล็ก ส่วนใหญ่ขนาดรูรั่วมักปิดได้เองภายในอายุ 3 ปี
2. การให้ยาควบคุมอาการหัวใจวาย เหมือนใน VSD
3. การปิดรูรั่ว ทำในรายที่ตรวจพบว่ามีอาการร่วมกับรูรั่วขนาดใหญ่ และหัวใจห้องขวาขยายใหญ่จากการรับปริมาณเลือดมาก หรือความดันในหลอดเลือดปอดสูง สามารถทำได้โดยการผ่าตัด (อัตราเสี่ยง < ร้อยละ 2) หรือรูรั่วบางชนิดสามารถปิดโดยแผ่นจานทางสายสวนหัวใจ ในรายที่ไม่มีอาการ มักทำในอายุ > 3 ปี พบว่าในผู้ใหญ่ที่ไม่ได้ปิดรูรั่ว จะมีโอกาสเกิดจังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติ (atrial arrhythmia) ได้ถึงร้อยละ 40 แต่บางรายผ่าตัดปิดรูรั่วแล้วยังเกิดความผิดปกตินี้ได้
การคงอยู่ของหลอดเลือดแดงเชื่อมระหว่างหลอดเลือดแดงใหญ่ทั้งสอง
การคงอยู่ของหลอดเลือดแดงเชื่อมระหว่างหลอดเลือดแดงใหญ่ทั้งสอง (patent ductus arteriosus; PDA) คือเชื่อมระหว่างหลอดเลือดแดงใหญ่ของร่างกาย และของปอด ผลจากการคงอยู่ของหลอดเลือดแดงนี้ ในภาวะปกติเมื่อทารกอยู่ในครรภ์ หลอดเลือดนี้จะมีขนาดใหญ่ เป็นทางลัดผ่านของเลือดจากหัวใจห้องขวาล่าง ไปยังหลอดเลือดแดงใหญ่ของร่างกาย ซึ่งไปเลี้ยงร่างกายส่วนล่างของลำตัว เมื่อทารกคลอดออกมา หลอดเลือดนี้จะหดตัวเล็กลงจนปิดไป ภายในอายุ 10 วัน ในรายที่มีความผิดปกติ ทำให้หลอดเลือดนี้คงอยู่ เลือดแดงส่วนหนึ่งจากหลอดเลือดแดงใหญ่ของร่างกาย จะไหลผ่านไปยังหลอดเลือดแดงของปอด ปริมาณเลือดไปปอดเพิ่มขึ้น และไหลกลับเข้าสู่หัวใจห้องซ้ายเพิ่มขึ้น คล้ายในรูรั่วผนังกั้นหัวใจห้องล่าง






การวินิจฉัย
เหมือนใน VSD
การรักษา
1. ในรายที่หลอดเลือดแดง PDA มีขนาดใหญ่และมีอาการหัวใจวาย ให้ยาควบคุมอาการ ดังกล่าว
2. การปิดหลอดเลือด ต้องทำทุกรายแม้ว่าจะมีขนาดเล็ก ในหลอดเลือดแดงขนาดเล็ก < 3.5 มม. สามารถปิดโดยใช้ขดลวดขนาดเล็ก ผ่านทางสายสวนหัวใจอุดหลอดเลือดเมื่อน้ำหนัก > 10 กก. ในขนาดใหญ่ต้องทำโดยการผ่าตัดผูกหลอดเลือด อัตราเสี่ยงในการทำ < ร้อยละ 1 สามารถทำได้ตั้งแต่ทารกแรกเกิด ถ้ามีอาการหัวใจวายที่ควบคุมอาการไม่ได้ ในอนาคต ขนาดหลอดเลือดที่ใหญ่อาจปิดด้วยเครื่องมือทางสายสวนหัวใจ โดยไม่ต้องผ่าตัดมากขึ้น ซึ่งในปัจจุบันก็ทำได้ แต่ราคาเครื่องมือยังแพงเมื่อเทียบกับการผ่าตัด ลิ้นหัวใจหลอดเลือดแดงปอดตีบแคบ ลิ้นหัวใจหลอดเลือดแดงปอดตีบแคบ (pulmonary stenosis; PS)ปกติลิ้นหัวใจหลอดเลือดแดงปอด จะมีลักษณะคล้ายกระเปาะ 3 อันติดกัน (ภาพหน้าตัดในท่าปิดดังรูป) ในท่าปิดจะปิดได้สนิท เพื่อไม่ให้เลือดย้อนกลับ ในท่าเปิดจะเปิดได้จนสุด ให้เลือดไหลออกจากหัวใจห้องล่างขวาไปปอด ผลจากการที่มีลิ้นหัวใจตีบ เกิดจากการที่ลิ้นหัวใจเชื่อมติดกัน หรือไม่แยกจากกันโดยเด็ดขาด ทำให้ในท่าเปิดลิ้นไม่สามารถเปิดกว้าง ถ้ามีการตีบแคบมาก ในท่าเปิดรูเปิดอาจเล็กมากขนาด1-2 มิลลิเมตร ทำให้หัวใจห้องล่างขวา ต้องเพิ่มความดันให้สูงขึ้น เพื่อสามารถบีบตัวให้เลือดไปปอดให้เพียงพอ ในระยะยาวกล้ามเนื้อของหัวใจห้องล่างขวาจะหนาตัวขึ้นมาก ความดันในหัวใจห้องบนขวาก็สูงขึ้นด้วย เพื่อให้เลือดดำไหลลงห้องล่างได้ โดยทั่วไป ารตีบแคบของลิ้นหัวใจนี้ไม่ทำให้เกิดอาการ ยกเว้นในรายที่มีการตีบแคบมาก จะมีอาการเหนื่อยง่ายเวลาออกกำลัง บางรายอาจเห็นอาการเขียวได้จากเลือดดำในหัวใจห้องบนขวา (ความดันสูงกว่าห้องบนซ้าย) ไหลผ่านรูรั่วผนังกั้นเอเตรียมไปหัวใจห้องบนซ้าย(ภาพที่ 2) ในรายที่เป็นระยะยาวและรุนแรง กล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างขวา จะหนาตัวมาก อาจทำให้เลือดไปเลี้ยงกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างขวาไม่เพียงพอ การทำงานของหัวใจห้องล่างขวาลดลง มีอาการหัวใจวาย และส่วนกล้ามเนื้อใต้ลิ้นหัวใจที่หนาตัวขึ้น อาจเสริมให้มีการตีบแคบบริเวณทางออกสู่หลอดเลือดแดงปอดมากขึ้นด้วย ในบางรายมีการตีบแคบของลิ้นหัวใจมาก ตั้งแต่แรกคลอด ซึ่งในผู้ป่วยกลุ่มนี้ต้องอาศัย PDA เป็นหลอดเลือดเลี้ยงชีพ เป็นทางผ่านของเลือดจากหลอดเลือดแดงใหญ่ของร่างกาย ไปยังหลอดเลือดแดงปอด ดังนั้นถ้า PDA มีขนาดเล็กลงหรือปิด เลือดไปหลอดเลือดแดงปอดไม่เพียงพอ ทำให้ผู้ป่วยมีอาการเขียวตั้งแต่แรกคลอดได้ การวินิจฉัย อาศัยการตรวจร่างกาย ภาพถ่ายรังสีทรวงอกและหัวใจ คลื่นไฟฟ้าหัวใจ และที่สำคัญคือคลื่นเสียงสะท้อนความถี่สูง ซึ่งสามารถบอกตำแหน่ง และความรุนแรงของการตีบแคบได้ การรักษา 1. ในรายที่มีการตีบแคบเล็กน้อย ไม่ต้องให้การรักษา และไม่จำกัดการออกกำลัง ให้คำแนะนำป้องกันการติดเชื้อภายในหัวใจและหลอดเลือด ส่วนใหญ่การตีบแคบมักคงที่ มีส่วนน้อยที่อาจตีบแคบ รุนแรงขึ้น ซึ่งต้องนัดตรวจติดตามเป็นระยะๆ 2. ในรายที่มีการตีบแคบปานกลาง คือความดันต่างระหว่างหัวใจห้องล่างขวาและหลอดเลือดแดงของปอด > 40 มม. ปรอทขึ้นไป ควรทำการขยายลิ้นหัวใจ ปัจจุบันนิยมทำทางสายสวนหัวใจเป็นอันดับแรก โดยใช้สายสวนที่มีลูกโป่งตรงส่วนปลาย สามารถทำได้ตั้งแต่ทารกแรกเกิด ผลการรักษาดี อัตราเสี่ยงน้อย (< ร้อยละ 1) โอกาสเกิดการตีบซ้ำหลังการรักษาพบน้อย การทำผ่าตัดทำเฉพาะในรายที่ไม่สามารถขยายทางสายสวนหัวใจ หรือมีกล้ามเนื้อส่วนใต้ลิ้นหัวใจตีบมาก หรือมีความผิดปกติอื่นที่ต้องแก้ไขร่วมด้วย
3. ในรายที่ตีบแคบมาก มีอาการตั้งแต่ทารกแรกเกิด ให้ PGE1 เพื่อชลอการปิดของ PDA แล้วทำการขยายลิ้นหัวใจ
หลอดเลือดแดงใหญ่ของร่างกายส่วนไปเลี้ยงลำตัวส่วนล่างตีบ
หลอดเลือดแดงใหญ่ของร่างกายส่วนไปเลี้ยงลำตัวส่วนล่างตีบ (coarctation of aorta; CoA) ผลจากการตีบของหลอดเลือดแดงใหญ่ของร่างกาย คล้ายที่พบในลิ้นหัวใจหลอดเลือดแดงปอดตีบ แต่เป็นกับหัวใจห้องซ้าย ถ้าการตีบรุนแรงหัวใจห้องซ้ายจะมีความดันสูงขึ้น ในระยะยาว กล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างซ้ายหนาตัวขึ้น มีการกระตุ้นให้ความดันโลหิตของร่างกายส่วนบนสูงขึ้น เลือดไปเลี้ยงร่างกายส่วนล่างของลำตัวลดลง เกิดความแตกต่างของความดันโลหิตระหว่างแขนและขา ชีพจรส่วนขาเบาลง ในรายที่เป็นรุนแรง โดยเฉพาะที่มีอาการตั้งแต่วัยเด็กเล็ก มักมีส่วนของหลอดเลือดแดงก่อนการตีบแคบ มีขนาดเล็กกว่าปกติร่วมด้วย กลไกชดเชย คือต้องมีหลอดเลือด PDA คงอยู่ จึงจะทำให้เลือดไปเลี้ยงส่วนล่างของลำตัวเพียงพอ แต่ถ้าหลอดเลือด PDA มีขนาดเล็กลง หรือปิด ทำให้เลือดไปเลี้ยงส่วนล่างของลำตัวไม่เพียงพอ เกิดภาวะหัวใจวายเฉียบพลัน เลือดเป็นกรดอย่างรุนแรง และอาจมีภาวะช็อคร่วมด้วย อาจมีอาการตั้งแต่ทารกแรกเกิด ส่วนใหญ่ของผู้ป่วยเหล่านี้ มักมีความผิดปกติภายในหัวใจร่วมด้วย ที่พบบ่อยคือ รูรั่วผนังกั้นหัวใจห้องล่าง (ร้อยละ 75-80) ทำให้ผู้ป่วยมีอาการหัวใจวายเร็ว ตั้งแต่อายุภายใน 1 เดือนได้ ทั้งนี้เนื่องจากปริมาณเลือดที่ไหลผ่านรูรั่วมีมากขึ้น จากการที่มีการตีบแคบบริเวณทางออกของหัวใจห้องล่างซ้าย ในผู้ป่วยบางรายที่มีการตีบแคบของหลอดเลือดแดงของร่างกายเพียงอย่างเดียว อาจไม่มีอาการแสดง แต่ถูกตรวจพบโดยบังเอิญ ในเด็กโตหรือผู้ใหญ่ เช่น ฟังได้เสียงฟู่ของหัวใจ หรือความดันโลหิตสูง คลำชีพจรส่วนขาเบาผิดปกติ
การวินิจฉัย
จากการตรวจร่างกายพบชีพจรส่วนขาเบากว่าแขน มีความแตกต่างของความดันโลหิตระหว่างแขนและขา ร่วมกับการตรวจภาพถ่ายรังสีทรวงอกและหัวใจ คลื่นไฟฟ้าหัวใจ และคลื่นเสียงสะท้อนความถี่สูง ส่วนการสวนหัวใจและฉีดสารทึบรังสีทำในบางราย หรือต้องการขยายหลอดเลือดที่ตีบ
การรักษา
1. ในรายที่มีความดันโลหิตสูง ให้ยาควบคุมความดันโลหิต หรือในรายที่มีอาการหัวใจวาย ใช้ยาควบคุมอาการ ในทารกแรกเกิดที่ต้องอาศัย PDA เป็นแหล่งให้เลือดไปเลี้ยงลำตัวส่วนล่าง เกิดเล็กลงหรือปิด มีอาการดังกล่าว ให้ PGE1 เข้าหลอดเลือดดำตลอดเวลา เพื่อชลอการปิดของ PDA และทำการผ่าตัดแก้ไขความผิดปกติ
2. การแก้ไขรอยตีบ โดยการทำผ่าตัด ในรายที่มีการตีบแคบรุนแรง หรือการตีบแคบเป็นทางยาว ซึ่งต้องการขยายส่วนที่แคบให้กว้างออก ปัจจุบันมีการรักษาโดยการใส่สายสวนที่มีลูกโป่งตรงส่วนปลาย ขยายส่วนตีบแคบที่เป็นเพียงช่วงสั้นๆ และไม่มีความผิดปกติอื่นที่ต้องแก้ไข หรือในรายที่เคยทำผ่าตัดแล้วมีการตีบซ้ำในภายหลัง มักทำในเด็กโต
3. ในรายที่มีการตีบแคบเล็กน้อย ติดตามเป็นระยะๆ เพราะอาจมีการตีบแคบมากขึ้นในภายหลัง หรือในรายที่ผ่าตัดแล้ว อาจมีความดันโลหิตสูงหลงเหลืออยู่ โดยเฉพาะในรายที่มีความดันโลหิตสูงเป็นระยะเวลานาน ก่อนการผ่าตัดแก้ไขการตีบ หรืออาจมีการตีบแคบซ้ำภายหลังการรักษา โดยเฉพาะในรายที่ผ่าตัดแก้ไขก่อนอายุ 2 เดือน
แก้ไขล่าสุดเมื่อ ( Monday, 22 May 2006 )

สภาพจิตใจของเด็กที่เจ็บป่วยและการอยู่โรงพยาบาล
(Psychological Aspects of Illness and Hospitalization)
เด็กที่มีการเจ็บป่วยทางร่างกายจำนวนหนึ่งจะป่วยจนต้องมาโรงพยาบาลหรือต้องนอนรักษาตัวในโรงพยาบาลและจากที่ทราบกันดีว่าร่างกายมีความสัมพันธ์กับจิตใจ เมื่อเกิดการเจ็บป่วยทางร่างกายก็จะมีผลกระทบกับจิตใจ ซึ่งอาจจะทำให้ลุกลามไปกระทบต่อสถาบันครอบครัวได
ปัจจัยที่มีอิทธิพลต่อการปรับตัวของเด็กเมื่อเจ็บป่วย
1.ปัจจัยเกี่ยวกับเด็ก
1.1 ระดับอายุและพัฒนาการด้านความคิด เด็กในแต่ละวัยมีความเข้าใจและการรับรู้แตกต่างกัน
1.1.1 เด็กแรกเกิด-6 เดือน เด็กยังไม่สามารถแยกตนเองจากแม่ได้ ดังนั้นปฏิกิริยาที่เกิดขึ้นเนื่องจากได้รับการเลี้ยงดูที่เปลี่ยนแปลงไป
1.1.2 เด็กอายุ 7 เดือน-2 ปี เด็กเริ่มจำแม่ได้ แยกแยะคนแปลกหน้าได้ จึงเริ่มวิตกกังวลเมื่อเจอคนแปลก หน้า
1.1.3 เด็กอายุ 3 – 6 ปี เด็กมีความคิดว่าการเจ็บป่วยมีสาเหตุจากตนเอง เด็กอาจเชื่อว่าการเจ็บป่วยเปการลงโทษที่เขากระทำผิด เช่น ซน , ดื้อ ไม่เชื่อฟัง ฯลฯ เขาสามารถหายได้โดยการทำตามกฎ
ระเบียบ
1.1.4 เด็กอายุ 12 ปีขึ้นไป เริ่มมีความเข้าใจกระบวนการเกิดโรคและการรักษา เด็กวัยนี้กังวลกับรูปร่าง ภาพลักษณ์ของตนเอง เริ่มมีความสนใจเพศตรงข้าม ต้องการความเป็นอิสระ และซึมเศร้าง่าย
1.2 ลักษณะพื้นฐานทางอารมณ์และบุคลิกภาพ ลักษณะนี้ถูกกำหนดโดยพันธุกรรมและภาวะแวดล้อม
1.3 ระดับสติปัญญา เด็กสติปัญญาต่ำไม่ค่อยเข้าใจสาเหตุของการเจ็บป่วย
1.4 ประสบการณ์ของการเจ็บป่วยในอดีต
2. ปัจจัยเกี่ยวกับโรค
2.1 ช่วงอายุที่เริ่มต้นเกิดโรคครั้งแรก เช่น เด็กเกิดมาไม่มีแขนย่อมมีผลกระทบต่อพัฒนาการของเด็ก
มากกว่าวัยรุ่นที่เกิดอุบัติเหตุเสียแขน
2.2 ลักษณะของโรค ซึ่งมีผลต่อความเข้าใจ การยอมรับ และการปรับตัวของเด็กและครอบครัว เช่นโรคที่
เกิดจากพันธุกรรม จะทำให้พ่อแม่รู้สึกผิด จนอาจจะไม่อยากมีลูกอีกเลย
2.3 ความแน่นอนของการวินิจฉัยโรค ในกรณีที่โรคต้องใช้เวลาวินิจฉัยนาน จะทำให้เด็กและครอบครัว วิตกกังวลได้มาก
2.4 ระดับความผิดปกติและความพิการ
2.5 การพยากรณ์และการดำเนินโรค ถ้าโรคนั้นยังมีความหวังว่าสามารถรักษาให้หายได้ แพทย์และครอบครัวจะมองโรคในแง่ดี ในทางตรงกันข้าม เมื่อเด็กเป็นโรคร้ายแรง ย่อมมีผลต่อการดำเนินชีวิตของเด็กและครอบครัว
3. ปัจจัยเกี่ยวกับสภาพแวดล้อม
3.1 ความสัมพันธ์ในครอบครัว
3.2 อิทธิพลของความเชื่อต่าง ๆต่อการเจ็บป่วย คำบอกกล่าวจากบุคคลอื่นหรือวัฒนธรรมประเพณี คำ
ทำนาย มีผลต่อความรู้สึกนึกคิด
3.3 ทัศนคติและการเลี้ยงดูก่อนและหลังเจ็บป่วย เมื่อเด็กเจ็บป่วยพ่อแม่จะมีทัศนคติและท่าทีการเลี้ยงดู ลูกเปลี่ยนแปลงไป ทำให้มีผลต่อการปรับตัวของเด็ก
3.4 การช่วยเหลือสนับสนุนจากญาติพี่น้องและเพื่อน ๆ จะช่วยบดความวิตกกังวล และช่วยให้เด็กปรับตัวได้ดีขึ้น
ผลกระทบทางจิตใจต่อพ่อแม่ของเด็กป่วย (โดยเฉพาะเด็กที่ป่วยเรื้อรัง)
1. ผลกระทบทางอารมณ์ โรคที่มีความพิการแต่กำเนิด พ่อแม่ของเด็กก็จะรู้สึกว่าตนเองไม่สมบูรณ์ ล้มเหลว รู้สึกผิด ไม่ยอมรับอาการเจ็บป่วยของเด็ก
2. ผลกระทบต่อการดำเนินชีวิตของพ่อแม่ พ่อบางคนอาจถอยห่างจากครอบครัวไป มุ่งมานะทำงาน เพื่อลดหรือหลีกเลี่ยงความไม่สบายใจ ปล่อยให้ภาระอยู่กับแม่คนเดียว
3. ผลกระทบต่อเศรษฐกิจฐานะของครอบครัว
พ่อแม่บางรายต้องออกจากงาน เปลี่ยนงาน ต้องหางานพิเศษเพื่อเพิ่มรายได้สำหรับการรักษาพยาบาล
4. ผลกระทบต่อการเลี้ยงดูผู้ป่วย บางครั้งพ่อแม่จะวิตกกังวลต่ออาการป่วยของลูก พ่อแม่ก็จะทะนุถนอมจนเด็กทำอะไรไม่เป็น ต้องพึ่งพ่อแม่ทุกอย่า
ผลกระทบทางจิตใจต่อพี่น้องของเด็กป่วย
เมื่อมีการเจ็บป่วยในครอบครัว พ่อแม่ต้องดูแลเอาใจใส่เด็กป่วยเป็นพิเศษ ทำให้พี่น้องคนอื่น ๆทอดทิ้งปล่อยปละละเลย ทำให้เกิดอาการอิจฉาริษยา บางครอบครัวพ่อแม่อาจให้พี่น้องคนอื่น ๆมีส่วนช่วยในการดูแลผู้ป่วย ทำให้มีโอกาสเล่นกับเพื่อน ๆ น้อยลง บางครั้งพี่น้องอาจวิตกกังวลว่าตนเองจะเป็นโรคเดียวกับผู้ป่วยก็ได้ พี่น้องเหล่านี้อาจมีปัญหาทางพฤติกรรม หรือผลการเรียนลดลงตามมา
ผลกระทบทางจิตใจต่อเด็กเมื่อเจ็บป่วย
ลักษณะของผลกระทบขึ้นกับระยะเวลาของการเจ็บป่วย และความรุนแรงของการเจ็บป่วยด้วยดังนี้
1. กาเจ็บป่วยเฉียบพลันปฎิกิริยาทางจิตใจของเด็กที่เจ็บป่วยเฉียบพลัน ขึ้นอยู่กับระดับพัฒนาการของเด็กและปฎิกิริยาของพ่อแม่ ว่าจะทำให้เด็กปรับตัวได้ดีหรือมีปัญหา
2. การเจ็บป่วยเรื้อรังทำให้เด็กมีข้อจำกัดมากมาย เช่น อาหาร การเคลื่อนไหว การออกกำลังการ และการเรียน(ขาดเรียนบ่อย)
ปฏิกิริยาทางจิตใจของเด็กต่อการเข้าอยู่โรงพยาบาล
มีข้อแตกต่างกันระหว่างการอยู่โรงพยาบาลระยะสั้นและระยะยาว ดังนี้
1. การเข้าอยู่โรงพยาบาลระยะสั้น
จะแบ่งเป็น 3 ระยะดังนี้
1. ระยะต่อต้าน เมื่อเด็กต้องแยกจากพ่อแม่ เด็กจะแสดงอาการโกรธ ต่อต้านร้องไห้สะอึกสะอื้นรุนแรง เป็นเวลานาน
2. ระยะสิ้นหวัง ระยะนี้เด็กจะแสดงอาการซึมเศร้า ปฏิเสธ ไม่ยอมกินอาหาร
3. ระยะห่างเหิน เด็กจะแสดงอาการโกรธ น้อยใจ ไม่สนใจพ่อแม่เมื่อมาเยี่ยมเยียน
2. การเข้าอยู่โรงพยาบาลระยะยาว
เด็กจะไม่ทราบหมายกำหนดการกลับบ้านที่แน่นอน ทำให้เกิดปัญหาทางอารมณ์ตามมา บางคนมีอาการซึมเศร้า เบื่ออาหาร ไม่ร่าเริง ไม่เล่นกับเพื่อน ไม่เชื่อฟัง และต่อต้านผู้รักษาได้
การป้องกันหรือลดผลเสียจากการเข้าอยู่โรงพยาบาล
1. การเตรียมเด็กเพื่อเข้าอยู่โรงพยาบาล พาเด็กเยี่ยมชมหอผู้ป่วย และให้พยาบาลแนะนำการเตรียมตัวเพื่อเข้าอยู่โรงพยาบาล
2. บรรยากาศในหอผู้ป่วย ควรคำนึงถึงประโยชน์ของเด็กเป็นหลัก กิจวัตรประจำวัน มีสถานที่สำหรับกิจกรรมพิเศษอะไรบ้าง เช่น มุมอ่านหนังสือ มุมของเล่น
3. การเยี่ยมเยียนผู้ป่วย ควรอนุญาติให้พ่อแม่ ผู้ปกครอง พี่น้อง เพื่อน ๆได้เข้าเยี่ยมผู้ป่วยได้เป็นประจำและนานพอสมควร เพราะจะทำให้เด็กคลายความวิตกกังวลได้มาก
4. การติดต่อสื่อสารระหว่างผู้รักษากับพ่อแม่หรือผู้ปกครอง แพทย์ควรอธิบายให้พ่อแม่ฟังด้วยภาษาที่เข้าใจง่ายถึงการวินิจฉัย ขั้นตอนการตรวจและการรักษา ควรให้โอกาสซักถามข้อสงสัย ควรให้กำลังใจพ่อแม่
5. สถานที่สำหรับพ่อแม่หรือผู้ปกครองพักค้างคืนกับเด็ก ทางโรงพยาบาลควรจัดเตรียมสถานที่สำหรับพ่อแม่หรือผู้ปกครองพักค้างคืนกับเด็ก โดยเฉพาะเด็กที่อายุต่ำกว่า 5 ปี หรือเด็กป่วยหนัก6. ความสามารถในการสังเกตพฤติกรรมเด็ก ได้แก่
อาการทางจิตสรีระ – อ่อนเพลีย กินไม่ได้ นอนไม่หลับ เจ็บปวดอย่างมาก
พฤติกรรมแบบถดถอย – ดูดนิ้ว พูดไม่ชัด เลียนแบบเด็กเล็ก ปัสสาวะอุจจาระรดกางเกง ออดอ้อน คลุ้มคลั่ง การหลงผิด ฯลฯ7. การเตรียมตัวสำหรับหัตถการต่าง ๆ เด็กควรได้รับการเตรียมพร้อมทางด้านจิตใจก่อนทำหัตถการต่าง ๆ โดยการพูดคุยบอกกล่าวเกี่ยวกับหัตถการที่จะทำตามสมควร ควรพูดคุยด้วยคำพูดที่เข้าใจง่าย
8. การศึกษาพิเศษ ในกรณีที่เด็กต้องอยู่โรงพยาบาลนาน ๆ การจัดการศึกษาพิเศษช่วยให้เด็กใช้เวลาว่างให้เป็นประโยชน์
9. การทำงานร่วมกันเป็นทีมระหว่างกุมารแพทย์กับจิตแพทย์ จะช่วยป้องกันการมองปัญหาแต่เพียงแง่มุมเดียว ช่วยทำให้แพทย์สามารถมองถึงความสำคัญของปัญหาทั้งทางด้านร่างกายและจิตใจควบคู่กันไป
10. การให้ความรู้เรื่องโรค การให้คำปรึกษาแก่พ่อแม่ จะช่วยให้พ่อแม่มีส่วนร่วมในการรักษาผู้ป่วย และพ่อแม่สามารถพูดคุยกับลูกเรื่องโรคภัยไข้เจ็บได้ดีขึ้น

11. การจัดเจ้าหน้าที่ดูแลเด็ก ควรเป็นคนเดิมตลอดเพื่อให้เด็กคุ้นเคยและสร้างความสัมพันธ์ที่ดีกับเด็กได้

ไม่มีความคิดเห็น:

แสดงความคิดเห็น